Cette maladie se manifeste de diverses manières, car elle est causée par des troubles divers qui attaquent, chacun, la paroi des bronches en perturbant son système de défense. La bronchectasie est provoquée par de nombreux états pathologiques. La cause la plus courante est l'infection chronique ou répétitive. Ces infections sont souvent provoquées par des troubles du système immunitaire, des malformations congénitales qui affectent la structure ou le fonctionnement des voies aériennes et contribuent à leur obstruction. Quelques cas résultent de l'inhalation de substances toxiques provoquant des lésions aux bronches.

Voici une liste de certaines infections et maladies susceptibles de provoquer une bronchectasie :

Les infections respiratoires :

• la coqueluche,
• la rougeole,
• la grippe,
• la tuberculose,
• l'infection virale,
• l'infection bactérienne,
• l'infection fongique,
• l'infection à mycoplasme.

Les causes d'obstruction des voies aériennes :

• une tumeur du poumon,
• une hypertrophie des glandes lymphatiques,
• l'inhalation d'un corps étranger,
• le mucus.

Les maladies génétiques :

• la fibrose kystique,
• la dyskinésie ciliaire (y compris le syndrome de Kartagener),
• le déficit en alpha-1-antitrypine.

Les problèmes immunitaires :

• les syndromes de déficience immunitaire,
• des anomalies des globules blancs,
• des maladies auto-immunes ou hyperimmune (la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse).

Les lésions par inhalation :

• l'inhalation de fumées toxiques, gaz ou particules,
• l'inhalation d'aliments ou d'acide gastrique.

D'autres troubles :

• l'infection à VIH,
• la toxicomanie, telle que l'abus d'héroïne.

Normalement, la paroi des bronches contient des cellules qui protègent les voies aériennes et les poumons des substances nocives. Quelques-unes de ces cellules produisent du mucus pour piéger les corps étrangers et d'autres éliminent le mucus des voies aériennes.

Dans la bronchectasie, la paroi des bronches devient chroniquement enflammée ou est détruite. Quand cela se produit, les cellules qui éliminent le mucus sont endommagées ou meurent. Le mucus forme alors un dépôt et risque de provoquer davantage de lésions dans la paroi des bronches et de répandre ainsi l'infection. Le surplus de mucus favorise parfois la multiplication des bactéries, ce qui peut obstruer la voie aérienne supérieure des poumons (la trachée) et entraîner une baisse du niveau d'oxygène dans le sang.

En même temps, l'inflammation des bronches peut se répandre aux petites cavités d'air des poumons : les alvéoles. Si cela se produit, la pneumonie risque de se développer et provoquer des cicatrices et une perte du tissu pulmonaire. Dans les cas graves, le tissu cicatrisé et une perte de vaisseaux sanguins dans les poumons fatigueront le cœur.

Les personnes qui souffrent de la bronchectasie ont en général une toux chronique et productive. La bronchectasie peut se développer à n'importe quelle période de la vie. Elle se manifeste généralement dès la petite enfance, bien que les symptômes puissent se présenter plus tardivement. Ils apparaissent souvent après une infection bronchique et s'aggravent au cours des années. La plupart des gens développent une toux chronique qui ramène des sécrétions en provenance des poumons, le crachat. Cracher du sang n'est pas inhabituel et s'avère parfois le premier ou l'unique symptôme de la maladie.

Il arrive que les gens aient aussi des accès de toux tôt le matin et durant la nuit. Des pneumonies fréquentes, une respiration sifflante ou courte sont aussi des signes possibles de bronchectasie. La bronchectasie se complique parfois d'affections respiratoires comme la bronchite chronique, l'asthme et l'emphysème. Des cas très graves fatiguent le cœur et mènent, ultimement, à une véritable défaillance cardiaque.

Un médecin soupçonne parfois une bronchectasie à cause des symptômes ou parce que la personne souffre d'une maladie. Les radiographies peuvent mener au diagnostic et identifier l'étendue des lésions, mais il arrive à l'occasion que les radiographies conventionnelles ne permettent pas de détecter la bronchiectasie. Le diagnostic de la bronchectasie est généralement confirmé par une tomodensitométrie de haute résolution.

Une fois la bronchectasie diagnostiquée, le médecin recherche la maladie qui l'a provoquée. Des tests permettent de mesurer le taux de sel dans la sueur pour déceler une fibrose kystique, ou le taux d'immunoglobuline dans le sang. Des échantillons provenant du nez ou des bronches montrent si les cellules qui éliminent le mucus sont génétiquement défectueuses. Lorsque la bronchectasie n'a affecté qu'une petite zone, les médecins peuvent introduire une minuscule caméra dans les bronches pour vérifier si la maladie est causée par une tumeur au poumon ou par l'inhalation d'un corps étranger. On appelle cette procédure bronchoscopie par fibre optique.

D'autres tests permettront de diagnostiquer une aspergillose bronchopulmonaire allergique, maladie provoquée par une allergie grave à une variété de champignon, laquelle déclenche une forme de bronchectasie qui affecte les grandes bronches.

Les antitussifs ne guérissent pas la bronchectasie et peuvent la faire empirer. Si les bronches contiennent une grande quantité de mucus, il arrive que l'on doive les drainer plusieurs fois par jour (drainage postural).

Les infections peuvent être traitées par des antibiotiques. Le médecin prescrit parfois les antibiotiques pour une semaine ou deux chaque mois ou même de façon continue. Un médecin peut aussi prescrire des médicaments mucolytiques (qui assèchent le mucus), aussi bien que des médicaments anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes. Si le taux d'oxygène contenu dans le sang est faible à cause d'une obstruction des voies aériennes, une oxygénothérapie aidera à prévenir le développement des maladies du cœur liées aux problèmes du poumon. En cas de respiration sifflante ou courte, des bronchodilatateurs (médicaments qui ouvrent les voies respiratoires) sont utiles.

Une opération chirurgicale reste une option pour les personnes qui ont des infections à répétition ou qui crachent beaucoup de sang. Les chirurgiens peuvent exciser la partie touchée de votre poumon, mais cela ne sera pas utile si la bronchiectasie touche vos deux poumons.

Une prévention efficace consiste à traquer les nombreuses causes derrière la bronchectasie. Les vaccins contre la rougeole, la coqueluche, la grippe et la pneumonie aident à prévenir, et à réduire, la fréquence et la propagation de cette affection. La prise d'antibiotiques aux premiers stades d'une infection telle que la tuberculose et la pneumonie peuvent prévenir la bronchectasie et diminuer sa gravité. L'utilisation de médicaments anti-inflammatoires prévient parfois une lésion des bronches. Il faut toujours éviter de fumer ou d'inhaler de la fumée toxique, des poussières et des gaz nocifs.

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